موقع اسبرين الطبي | موقع طلاب كلية الطب و الصيدلة والعلوم الصحية في جامعة البعث

ً

معلومة اليوم :
الـ ACTH يحث الكظر على افراز الكورتيزول والاندروجينات ... ولكنه لايتدخل بشكل هام في حث قشر الكظر على افراز الالدسترون
إدارة موقع أسبرين الطبي ترحب بكم
عزيزي الزائر , تستطيع الآن تصفح جميع أقسام الموقع دون تسجيل , ولكن :
إذا أردت بالفعل أن تكون عضواً فاعلاً في الموقع فإن إدارة الموقع ترحب بك فرداً في أسرتها وتتمنى أن تنضم لها فورا
موقع اسبرين الطبي | موقع طلاب كلية الطب و الصيدلة والعلوم الصحية في جامعة البعث

موقع اسبرين الطبي | العيادة الطبية الافتراضية | كل مايحتاج إليه طلاب كليات الطب البشري و الصيدلة و العلوم الصحية في جامعة البعث , اخر النتائج الامتحانية , اسئلة دورات


    الكلية الكيسية cystic kidney و الكيسة الكلوية renal cyst و متلازمة بوترPotter's syndrome

    شاطر
    avatar
    The Prince
    مدير الموقع
    مدير الموقع

      : من لا يرضاني نوراً لعينيه
    لا أرضاه ترابا أمشي عليه

    لا تأسفن على غدر الزمان لطالما
    رقصت على جثث الأسود كلاب
    لا تحسبن برقصها تعلو على أسيادها
    تبقى الأسود أسوداً والكلاب كلاب
    تبقى الأسود مخيفة في أسرها
    حتى وإن نبحت عليها الكلاب

    عدد المساهمات : 128
    نقاط : 31245
    السٌّمعَة : 3
    تاريخ التسجيل : 02/12/2008
    العمر : 29
    الموقع : www.aspirin.3oloum.org

    الكلية الكيسية cystic kidney و الكيسة الكلوية renal cyst و متلازمة بوترPotter's syndrome

    مُساهمة من طرف The Prince في الإثنين 25 مايو 2009, 9:53 pm

    لقراءة المزيد عن قسم " صورة و تشخيص " اضغط هنا



    سحنة بوتر
    لاحظ الثنية تحت الحجاجية infraorbital plica
    الطية الجفنية الانفية (عَلاَيَةُ الموق) epicanthus
    أنف ببغائي (يعبّر عن أن جذر الانف عريض)
    تراجع فك retrognathia
    خلل تنسج الاذنين و انخفاضهما


    يتجلى ذلك بشكل أوضح في المنظر الجانبي





    في الصورة السابقة: هل البطن كبيرة أم الصدر صغير؟


    في الواقع الصدر صغير ...فلو افتتحناه لوجدنا ما يلي:



    ننظر الآن الى الققص الصدري المفتوح: القلب في المنتصف

    الأسهم تشير إلى الرئتين الصغيرتين جداً hypoplastic lungs




    ماذا نرى هنا؟
    الكليتين؟ أم الكظر؟

    ما نراه هنا هما غدتي الكظر و لا توجد كلية...عادة الكظرين يكونان بشكل "قبعة" فوق الكلية ولكن عدم وجود كلية هنا لم يحد من نمو الكظر الذي أصبح بهذا الشكل

    متلازمة بوترPotter's syndrome

    تتظاهر بـ:

    عدم التخلق الكلوي renal agenesis
    نقص تنسج الرئتين pumonary hypoplasia
    سحنة بوتر potter’s facies


    ما هي أسباب سحنة بوتر؟

    عدم وجود كلية => عدم/قلة وجود البول الذي يشكل جزء كبير من السائل السلوي amniotic fluid
    => نقص السائل السلوي oligoamnios وهذا بدوره يؤدي إلى:
    - تشوه وجهي بسبب انضغاط ميكانيكي (" المكان ضيق") و ممكن أن يؤدي لنفس السبب إلى قدم قفداء فحجاءpes equinovarus



    - نقص تنسج الرئتين بسبب نقص اندفاق السائل السلوي الى الرئتين (عادة يشكل ذلك عامل محرض لنمو الرئة)

    أنواع الكلية الكيسية وفقاً لبوتر

    يوجد 4 أنواع للكلية الكيسية الخلقية congenital polycystic kidneys

    Potter type 1

    تدعى أيضاً الكلية الكيسية ذات النمط الطفلي infantile type ، فالكلية كعضو موجودة منذ الولادة إلا أنها تكون كبيرة بشكل يشّكل عائقاً عند الولادة بسبب انتفاخ البطن



    تكون الكليتان مصابتان و يترافق المرض المورث بالصبغي الجسدي (متنحي) autosomal recessive بتليف الكبد و البنكرياس
    هيتسولوجياً نلاحظ توسع النبيبات الجامعة



    بالمقطع الطولي نلاحظ سطح الكلية الذي يبدو اسفنجياً sponge kidney



    يموت الطفل بعد الولادة بسبب القصور الكلوي



    Potter type 2

    تتظاهر بخلل تنسج الكلية kidney dysplasia ، فالكلية لا تتطور بالشكل السوي بسبب خلل بتشكل منشم الكلية renal primordium



    لاحظ في هذه الحالة وجود كلية واحدة فقط

    هيستولوجياً نجد النبيبات الكلوية و النفرونات قليلة العدد و dysplastic



    مقطع طولي



    Potter type 3



    تعد من نمط البالغين adult type
    موروثة بالصبغي الجسدي بشكل سائد autosomal dominant
    الكيسات تكبر مع مرور الزمن والكليتين تصبحان ضخمتين جداً (ولكن ذلك بعد 60 سنة تقريباً أي الأمر يحتاج لزمن)
    لذا لا يمكن تشخيص المرض عند الأطفال لان الكليتين في بادئ الأمر "عاديتان" ، ولكن حسب مقدار الإمراض ممكن أن يظهر القصور الكلوي في الطفولة أو فيما بعد بعمر متأخر
    غالباً بترافق بأم دم دماغية ، كيسات في الكبد ، البنكرياس ، الطحال و أعضاء أخرى

    مقطع طولي



    Potter type 4

    عند الولادة المثانة و الكلية متشكلتان بشكل سوي
    لكن فيما بعد تصبح المثانة ثخينة الجدار ، الحالب عريض المقطع و الكلية كبيرة و ذلك بسبب انسداد جزئي أو متقطع للاحليل



    المسبب الأساسي غالباً صمام احليلي



    الكيسة الكلوية renal cyst

    ممكن أن تظهر في أي عمر و هي غير موروثة

    غالباً ما تكون وحيدة (ممكن أن تكون متعددة) و ممكن أن تظهر ثنائية الجانب

    تكبر بسبب تجمع السوائل بداخلها و ممكن أن يصل قطرها للـ 5 سم فتضغط على النسيج الكلوي المحيط

    غالباً ما يتم اكتشافها صدفة دون ان تكون قد سببت أعراض



    مقطع للكلية و الكيسة



    _________________





    كلماتنا في الحب تقتل حبنا
    إن الحروف تموت حين تقال

      الوقت/التاريخ الآن هو الثلاثاء 30 مايو 2017, 1:03 am